De origem genética, a doença falciforme é uma enfermidade crônica, rara e hereditária. É caracterizada por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que assumem o formato curvo, semelhante a uma foice, tornando-os mais frágeis e aderentes aos vasos sanguíneos. Ao serem diagnosticadas com a doença, também conhecida como anemia falciforme, crianças do Distrito Federal encontram tratamento eficaz no Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB). Nesta sexta (19) é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme.
“A criança que tem doença falciforme produz uma hemoglobina estruturalmente anormal, que é chamada hemoglobina S”, explica a hematologista e diretora técnica do HCB, Isis Magalhães. Segundo a profissional, a alteração na estrutura diferencia a falciforme de uma anemia comum: “Ela é uma vasculopatia, causa danos na vasculatura. Essa anormalidade causa os dois maiores eventos fisiopatológicos: hemólise e vaso-oclusão”.
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A hemólise é o rompimento da membrana das hemácias: com a estrutura alterada, a meia-vida dessas células é mais curta, levando a criança a um quadro de anemia hemolítica. “O glóbulo vermelho é produzido e dura menos; a medula óssea tenta se compensar, produzir mais, mas só produz a estruturalmente anormal. Então, a criança tem anemia, tem icterícia, que é o branquinho do olho amarelo”, diz Magalhães.
O segundo evento relatado pela médica, a vaso-oclusão, ocorre por causa da aderência dos glóbulos vermelhos à parede dos vasos sanguíneos, causando obstruções que dificultam a circulação. “Ele faz uma isquemia tecidual, que é falta de oxigênio no tecido. Essa falta de oxigênio leva à disfunção daquele órgão de forma aguda e, também, de forma crônica”, esclarece a diretora.
O diagnóstico da doença falciforme é feito pela triagem neonatal (teste do pezinho), garantindo o início rápido do tratamento. Foi dessa forma que Brayan Tomaz, dois anos, chegou ao HCB. “A gente descobriu [a doença] no teste do pezinho, aí encaminharam ele para cá; acho que ele estava com dois meses, foi rapidinho”, relembra a mãe do menino, Milene Tomaz.
Sintomas
No caso de Yngrid Pereira, 16 anos, foi preciso concentrar atenção aos sintomas. Sua mãe, Ediana Pereira, conta que os primeiros sinais apareceram quando a filha tinha oito meses de idade: “Ela começou a inchar as mãos e os pés e sentia dor. A gente foi ao hospital em Águas Lindas e, de lá, viemos para o Hospital da Ceilândia; ela ficou internada e começaram a fazer os exames”.
Isis Magalhães explica que o principal sintoma da doença falciforme é a dor óssea ou articular: “Os bebezinhos têm, principalmente, nos ossos dos dedinhos; se chama dactilite e já começa antes do primeiro ano de vida”. Crianças maiores apresentam dor nos ossos longos e, às vezes, dor abdominal.
“Os bebezinhos têm, principalmente, nos ossos dos dedinhos; se chama dactilite e já começa antes do primeiro ano de vida”
Isis Magalhães, diretora técnica do HCB
Além de causar dor, a doença afeta o baço, órgão importante para a defesa do organismo. As crianças ficam mais vulneráveis a pneumonias, meningite, sepse e outras infecções causadas pelas bactérias pneumococo e Haemophilus influenzae. Por isso, o tratamento é iniciado com vacinas específicas e com o uso profilático de penicilina. “Em décadas passadas, mais de 20% das crianças morriam antes de cinco anos de vida; como estamos diagnosticando no teste do pezinho, vamos fazendo o acompanhamento para perceber crianças em risco de complicações e colocar em programas especiais”, relata Magalhães.
Os programas mencionados pela médica são abordagens terapêuticas que variam a depender do paciente. É possível fazer o tratamento com hidroxiureia, medicamento que aumenta a produção de hemoglobina fetal e “dilui” a hemoglobina S, melhorando os sintomas da doença falciforme. Quando o quadro de saúde se agrava, como em casos de sequestro esplênico, é preciso adotar medidas como a transfusão de sangue em intervalos regulares de tempo.
O sequestro esplênico é uma emergência que pode acontecer até os cinco anos de idade do paciente: o sangue da circulação vai para o baço, causando um choque. “Ensinamos os pais a apalpar o baço, para que eles ajam rapidamente; a criança fica mais pálida que o normal, faz sinais de choque, irritabilidade, a consciência vai ficando diferente e a criança precisa receber transfusão sanguínea”, destaca Isis Magalhães. Nesses casos, é preciso ir imediatamente para o hospital mais próximo.
Foi o que aconteceu com Brayan Tomaz, que passou por três sequestros esplênicos. “Ele estava mole, vomitava e não queria peito; eu levei ao postinho e falaram que a hemoglobina dele estava baixa, que eu tinha que ir para o Hmib. Foi quando ele fez a primeira transfusão dele, de emergência”, recorda a mãe, Milene Tomaz. Hoje, ela acompanha o filho em transfusões mensais no Hospital da Criança de Brasília.
Outro órgão que demanda atenção é o cérebro, já que a vaso-oclusão causada pela doença falciforme pode levar a um acidente vascular cerebral isquêmico. As crianças acompanhadas pelo HCB passam por doppler transcraniano a partir dos dois anos de idade; dessa forma, quando a equipe percebe que os riscos do AVC estão elevados, o paciente também inicia as transfusões regulares de sangue.
Pedro Henrique de Oliveira, oito anos, também passa por transfusões regulares. Diagnosticado no teste do pezinho, o menino é paranaense e foi transferido para o HCB quando a família se mudou para Brasília. O tratamento, iniciado na cidade natal, teve continuidade no Hospital e as crises de dor se tornaram raras.
Outra forma de tratamento é o transplante de medula óssea. “Ele é uma modalidade de cura, mas ele tem as suas comorbidades; temos que analisar caso a caso, o tipo de doador que é possível, então não é toda criança que vai fazer”, pontua Magalhães. Mesmo se tratando de uma opção mais restrita, o HCB já realizou 21 transplantes de medula óssea em crianças com doença falciforme.
Se a cura não é acessível para todos os pacientes, o diagnóstico precoce é o diferencial para a qualidade de vida. A inclusão da doença falciforme no teste do pezinho garante o início dos cuidados o mais cedo possível; em média, as crianças chegam ao HCB com dois ou três meses de idade, para começar as profilaxias. O tratamento também demonstra a força do trabalho em rede na saúde pública do DF: as amostras são analisadas pelo Hospital de Apoio de Brasília; já o Hospital da Criança de Brasília é responsável pela confirmação do diagnóstico, monitoramento de complicações e uso de terapias que modificam a história natural da doença.
A atenção básica oferece os imunizantes para cada idade (embora o HCB disponibilize as vacinas para as bactérias de maior risco, é importante que o Calendário Nacional de Vacinação também seja cumprido) e os hospitais da rede recebem casos de intercorrências. Além disso, a Fundação Hemocentro de Brasília garante a segurança no sangue utilizado nas transfusões e disponibiliza, em seu site, informações tanto para famílias quanto para profissionais de saúde.
Esse trabalho conjunto se expressa no cotidiano dos pacientes. Brayan Tomaz é um menino ativo e que gosta de brincar, mas fica tão tranquilo que até dorme durante as transfusões. Yngrid Vilarindo conta que leva uma vida normal de adolescente, apenas mantendo atenção à medicação. Pedro Henrique Oliveira gosta de esportes e já praticou caratê e futebol.
“Tenho muita satisfação, porque os médicos de adulto dizem que as crianças estão chegando ótimas; no passado, chegavam à clínica adulta com disfunções crônicas. Nosso papel de pediatria é isso: é fazer com que a criança chegue à hemato adulta com menos sequela possível”, comemora Isis Magalhães.
*Com informações do HCB
